Home / Zorg voor je ouders / Diagnose PSP (Progressieve Supranucleaire Parese): een persoonlijk verhaal

Diagnose PSP (Progressieve Supranucleaire Parese): een persoonlijk verhaal

PSP: de meeste mensen denken bij deze afkorting aan een Playstation. Helaas heeft het ook nog een andere betekenis. PSP staat voor Progressieve Supranucleaire Parese; een progressieve hersenziekte die verwant is aan Parkinson en dementie. PSP is zeer zeldzaam en daardoor vrijwel onbekend, maar is één van de meest heftige diagnoses die je te horen kunt krijgen. En dat spreek ik uit ervaring; bij mijn vader werd begin 2017, na een lange en verwarrende zoektocht, op 61-jarige leeftijd de diagnose PSP gesteld.

Leven met PSP

Wat is PSP?

PSP is een progressieve hersenziekte. Het woord progressief geeft het slechte nieuws al aan: deze ziekte is voortschrijdend. De oorzaak is onbekend, hoewel een klein deel genetisch lijkt te zijn bepaald, en er is geen medicijn tegen. Sterker nog: het is 1 van de hersenziekten waar de medische wereld nog bijna niks vanaf weet. Wat we weten is dat de hersenen aangetast worden door de neerslag van het Tau eiwit. Dit is ook de oorzaak van dementie. Dementie is dan ook 1 van de symptomen van PSP. Het manifesteert zich in het moeite hebben met spreken, plannen, organiseren en nieuwe informatie opslaan, en in een later stadium aantasting van het geheugen. Ook gedragsveranderingen als apathie, somberheid en depressie horen hierbij. Daarnaast is PSP verwant aan Parkinson. PSP patiënten krijgen te maken met Parkinson-achtige klachten als stijfheid in het gehele lichaam en traagheid. Ze hebben evenwichtsproblemen waardoor ze plotseling steil achterover kunnen vallen, zonder dat ze dit voelen aankomen. Kenmerkend voor PSP is het ‘poppengezicht’: omdat PSP patiënten hun ogen niet meer kunnen bewegen, draaien ze met hun hele gezicht om hun blik te kunnen sturen. De toenemende slikproblemen die met PSP gepaard gaan, zijn de meest voorkomende doodsoorzaak van deze ziekte.

Hoe herken je PSP?

Het herkennen van PSP is uitermate lastig. Niet alle symptomen openbaren zich tegelijk of in dezelfde mate en worden daardoor eerder toegeschreven aan dementie, Parkisinson of depressiviteit. De diagnose PSP wordt dan ook vaak vrij laat in de ziekte of soms helemaal niet gesteld. Ook in het geval van mijn vader was het ziektebeeld verwarrend. Daar was een extra reden voor: hij is nooit over de dood van zijn vrouw gekomen, inmiddels vijf jaar geleden. Zijn gedragsveranderingen – apathie, somberheid en stemmingswisselingen – schreven wij dan ook lange tijd toe aan zijn heftige rouwperiode. Maar op een gegeven moment begon hij steeds te vallen. Eerst plaatsten wij dat ook onder het kopje ‘rouw’. Hij was er immers ‘met de kop niet bij’. Totdat het echt gevaarlijk werd en wij zelf een keer zagen hoe hij, vanuit stilstand, steil achterover viel. We trokken aan de bel en een afspraak met de neuroloog werd gemaakt.

Diagnose PSP

Zoals zo vaak bij deze ziekte, werd ook bij mijn vader de diagnose PSP niet meteen gesteld. De neuroloog zette na een eerste gesprek drie onderzoeken in: een MRI-scan, EEG en neuro-psychologisch onderzoek. Op een MRI-scan is PSP pas na een lange periode zichtbaar en ook op de MRI scan van mijn vader konden de artsen (in eerste instantie) niks vinden (wat voor ons destijds een enorme opluchting was). Ook een EEG wees niks uit. De resultaten van het neuro-psychologisch onderzoek waren een ander verhaal. Uit de serie tests en gesprekken dacht de neuropsycholoog aan FTD: Frontotemporale Dementie. Een zeldzame vorm van dementie die alleen de frontaalkwab in de hersenen aantast en op jonge leeftijd voorkomt. Deze diagnose sloot aan bij de gedragsveranderingen van mijn vader en de uitslag van de tests, waarbij zijn vermogen tot plannen, logisch denken, informatie verwerken en onthouden drastisch bleken te zijn achteruitgegaan. Voor ons een grote schok. Omdat ook FTD erg moeilijk vast te stellen is, wilde de behandelend arts een tweetal onderzoeken laten uitvoeren. Eén was een second opinion van een psychiater om een zware depressie uit te sluiten. Het tweede was een aanvullend onderzoek in het VU Alzheimer Centrum te Amsterdam, gespecialiseerd in o.a. FTD. De psychiater had aan 5 minuten genoeg om een depressie uit te sluiten en bevestigde de diagnose FTD. Vervolgens was het 4 maanden wachten voordat we bij het VU terecht konden. In maart 2017 kreeg mijn vader dan een nieuwe screening met gedeeltelijk dezelfde testen, plus een ruggenprik. Op 27 maart hadden we de afspraak voor de uitslag. In de overtuiging dat de diagnose FTD zou worden bevestigd, kregen wij iets nieuws te verwerken. Op basis van het lichamelijke onderzoek, waarbij de oogbewegingen, coördinatie, motoriek en lichaamshouding werden bekeken, en een nauwkeurige inspectie van de MRI foto’s werd de diagnose PSP gesteld. Nog meer om te incasseren, want zoals de neurologe het verwoordde: FTD maar dan met Parkinson-achtige verschijnselen. Niet te genezen en dodelijk.

Omgaan met PSP

De diagnose PSP was schokkend, maar alle puzzelstukjes vielen wel op zijn plek. Het plotselinge vallen kreeg een oorzaak. En toen: hoe nu verder? Er zijn geen medicijnen tegen de ziekte, er is alleen symptoombestrijding. We besloten die volop te benutten. Ten eerste schreef de behandelend arts dopamine voor. Een gangbaar medicijn voor Parkinson patiënten dat soms soelaas biedt bij PSP. Mijn vader ervoer dat zijn lichaam er inderdaad wat soepeler van werd. Het effect van dopamine is echter tijdelijk, dus het is afwachten hoelang hij er nog baat bij heeft. Daarnaast is mijn vader begonnen met fysiotherapie en logopedie om zijn lichaam en spraak zolang mogelijk in redelijke conditie te houden. De logopedie viel mijn vader zwaar; van zichzelf al geen prater en hopeloos worstelend met zijn woorden was dit voor hem veel te belastend. Wel leverde het weer extra kennis en een goede spraak-app op, waarmee hij via zijn tablet kan communiceren. Hier beleeft hij (en zijn kleinkinderen) veel lol aan, maar ook voor de toekomst is het goed om hier alvast mee vertrouwd te zijn. De ergotherapeut heeft geholpen mijn vaders huis(houden) op praktische wijze aan te passen en hem handelingen aangeleerd om bijvoorbeeld veilig uit een stoel op te staan. Inmiddels is de huishoudelijke hulp aan het lijstje hulptroepen toegevoegd en ook de zorgcoördinator komt geregeld langs om de situatie te peilen. Dankzij al deze mensen – en minstens zo belangrijk, zijn familie en vrienden – kan mijn vader zo lang mogelijk zelfstandig blijven wonen.

Leven met PSP

Leven met PSP is leven met een tikkende tijdbom. Elke dag sta je op met de angst nog meer van jezelf kwijt te raken. Hoe functioneert je lichaam, kom ik uit mijn woorden, kan ik nog overweg met de computer? En heel vaak valt er inderdaad een stukje weg. Logischerwijs is mijn vader hier erg verdrietig, angstig en depressief van geworden. In overleg met de neuroloog is hij begonnen met antidepressiva (Citalopram) en voelt hij zich nu beter. Natuurlijk bestrijden deze ‘happy pills’ niet het ziekteverloop, maar hij kan het wel beter handelen. Hij is actief en ondernemend: met zijn rollator doet hij boodschappen en met de Regiotaxi komt hij twee keer per week naar zijn dochters. Hij communiceert via mail en Whats-app en ontvangt vrijwel dagelijks bezoek van familie en vrienden. Op dit moment kan hij zich zo aardig redden en een redelijk zelfstandig leven leiden. Maar de angst om weer een stukje van jezelf te verliezen is altijd op de achtergrond aanwezig.

Eén ding is zeker. PSP vergt heel erg veel aanpassingsvermogen en nog meer incasseringsvermogen. Mijn vader vindt het vreselijk dat hij steeds meer afhankelijk wordt. Zijn spraakproblemen drijven hem soms tot wanhoop. De toekomst brengt geen hoop. Het verpleeghuis is geregeld, gelukkig in zijn dorp, en dat is het laatste station. De meeste PSP patiënten overlijden tussen de 5 en 9 jaar na de diagnose. We weten niet wanneer de ziekte begonnen is of hoe ver die al is gevorderd. De artsen kunnen ons daar niets over vertellen of voorspellen hoeveel jaar hij nog heeft. En hoe lang het, zoals in zijn eigen woorden, ‘naar omstandigheden goed’ blijft. Daarom leven we met de dag, bereiden we ons mentaal zo goed mogelijk voor op de toekomst en zorgen we voor alle praktische ondersteuning om papa zolang mogelijk te laten leven zoals hij het wil: in zijn eigen huis.

Bekijk ook

Humanitas studenten verzorgingstehuis

Woonproject studenten en senioren krijgt internationale aandacht

Het woonproject van Zorgcentrum Humanitas in Deventer, waarbij zes studenten in het verzorgingstehuis wonen, kwam …

Geef een reactie

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Verplichte velden zijn gemarkeerd met *